Nach den Befunden bei sechs Patienten und Angaben aus der Literatur ist das klinische Bild der malignen Histiozytose gekennzeichnet durch eine frühzeitige multifokale Proliferation atypischer Histiozyten, insbesondere in Lymphknoten, Milz, Leber, Knochenmark und Lunge. Die Diagnose kann durch elektronenmikroskopische sowie enzym- und immunzytochemische Untersuchungen gesichert werden. Häufig bestehen Fieber, Anämie, Leukopenie (mit absoluter Verminderung der T-Lymphozyten) und Ikterus; Immunglobuline sind normal oder polyklonal vermehrt. Nosologisch steht die maligne Histiozytose der Monozytenleukämie und der Histiozytose X näher als den Malignomen des lymphatischen Systems. According to observations in six patients and published reports, malignant histiocytosis is characterized by premature multifocal proliferation of atypical histiocytes, especially in lymph-nodes, spleen, liver, bone marrow, and lung. The diagnosis can be confirmed by electron-microscopy, and enzyme as well as immunocytochemical tests. Fever, anaemia, leukopenia (with absolute reduction in T-lymphocytes), and jaundice are frequent. Immunoglobulins are normal or polyclonally increased. Malignant histiocytosis is more like monocyte leukaemia and histiocytosis X than neoplasms of the lymphatic system.