Adrenal cortical carcinoma in Norway, 1970–1984

Abstract

Adrenal cortical carcinoma is a rare and highly malignant tumor. This retrospective study includes 99 patients (57 males and 42 females) reported to The Cancer Registry of Norway during the 15 year period from 1970 to 1984. The age adjusted incidence was 1.5 per million per year. Eighty-one patients were diagnosed with adrenal cortical carcinoma when still alive. In 18 cases the diagnosis was first made at autopsy. Median age at diagnosis was 54 years (range 2–88 years) with a slight male predominance. Information about initial symptoms was available in 67 patients, of whom 26 patients (18 females and 8 males) presented with clinically functioning tumors, the Cushing syndrome and virilization being most frequently encountered. Only 28 (35%) of 81 patients diagnosed when still alive had tumors confined to the adrenals. Half of the patients had distant metastases, with lungs and liver being the most frequent sites. Sixty-one patients underwent surgery; 51 patients had a radical or debulking operation and 10 patients had laparotomy with tumor biopsy. After a complete follow-up for at least 6 years (range 6–21 years), only 9 patients were still alive. Early stage (Stage I and II) and curative resection had a significant impact on the outcome of this disease. To improve prognosis, early diagnosis and radical surgery, if feasible, are needed. Le corticosurrénalome (ACC) est une tumeur rare de haute malignité. Cette étude rétrospective comprend 99 cas (57 hommes et 42 femmes) enregistrés dans le registre des cancers de Norvège pendant une période de 15 ans. L'incidence ajustée sur l'âge était de 1,5 par million par an. Le diagnostic de corticosurrénalome a été porté chez 81 patients de leur vivant et dans 18 cas le diagnostic a été fait lors de l'autopsie. L'âge moyen lors du diagnostic était de 54 ans (extrêmes: 2–88 ans) et il y avait une légère prédominance masculine. Des informations sur les symptômes initiaux étaient disponibles chez 67 patients parmi lesquels 26 (18 femmes et 8 hommes) présentaient des signes cliniques endocriniens. Un syndrome de Cushing et une virilisation étaient le plus souvent rencontrés. Seulement 28 (35%) des 81 patients chez qui le diagnostic avait été porté de leur vivant avaient une tumeur limitée à la surrénale. La moitié des patients avait des métastses à distance, le plus souvent pulmonaires et hépatiques. Soixante et un patients ont été opérés; 51 ont eu une intervention radicale ou une exérèse élargie et 10 une laparotomie pour biopsie. Après un suivi total d'au moins 6 ans (extrêmes: 6–21 ans), seulement 9 patients étaient encore en vie. Le stade précoce (stade I et II) et l'exérèse curative avaient un impact significatif sur l'évolution de cette maladie. Pour améliorer le pronostic, un diagnostic précoce et une chirurgie radicale, si elle est réalisable, sont impératifs. El carcinoma adrenocortical (CAC) es un tumor raro y de alta malignidad. El presente estudio se hizo sobre 99 casos (57 de sexo masculino y 42 de sexo femenino) reportados al Registro de Cáncer de Noruega en un periodo de 15 años. La incidencia adjustada a la edad fue de 1.5 por millón por año. Ochenta y un pacientes fueron diagnosticados como CAC cuando todavía sobrevivían, y 18 fueron diagnosticados en la autopsia. La edad media en el momento del diagnóstico fue 54 años (rango 2–88 años), y se observó una incidencia ligeramente mayor en el sexo masculino. Se encontró información sobre los síntomas iniciales en 67 casos, de los cuales 26 (18 de sexo femenino y 8 masculino) se presentaron con tumores clínicamente funcionantes, siendo el síndrome de Cushing y la virilización los más frecuentes. Sólo 28 (35%) de 81 pacientes diagnosticados en vida tenían tumores confinados a las suprarenales. La mitad de los pacientes presentaba metástasis distantes, principalmente a los pulmones y al hígado. Setenta y un pacientes fueron sometidos a cirugía; en 51 se realizó operación radical o de debultamiento, y en 10 laparotomía con biopsia del tumor. En un seguimiento completo de por lo menos 6 años (rango 6 a 21 años) sólo 9 pacientes sobrevivían. El estado temprano de la enfermedad (Estados I & II) y la realización de una resección curativa fueron los factores de mayor impacto sobre el resultado final. Para mejorar el pronóstico en esta enfermedad se requiere un diagnóstico temprano y tratamiento mediante cirugía radical.