Zollinger-Ellison-Syndrom mit terminaler letaler Hypoglykämie

Abstract
Beschreibung einer ulzerös-diarrhoischen Form eines Zollinger-Ellison-Syndromes bei einem 39jährigen Mann mit letalem Ausgang durch akuten terminalen Hyperinsulinismus. Die Sektion ergab ein faustgroßes Inselzellkarzinom des Pankreas mit ausgedehnter Lebermetastasierung. Im Pankreastumor ließen sich weder α- noch β-Zellen nachweisen. Das Restpankreas zeigte eine deutliche Vermehrung der argentaffinen α-Zellen. Diese wird als Kompensationsmechanismus bei bestehendem Hyperinsulinismus gedeutet. Es muß angenommen werden, daß der Pankreastumor anfänglich nur eine gastrinähnliche, terminal auch noch eine hypoglykämisierende Wirkung entfaltet hat. A case of the ulcerous-diarrhoeic form of Zollinger-Ellison syndrome in a 30-year old man is described. Death was due to acute terminal hyperinsulinism. At necropsy an islet-cell carcinoma of the pancreas (about 8 cm. in diameter) was found; there were extensive metastases to the liver. Both α- and β-cells were demonstrated in the pancreatic tumour. The remaining pancreas showed a significant increase in α-cells. This is considered to have been a compensatory mechanism in response to the hyperinsulinism. It is likely that at the beginning the pancreatic tumour had a gastrin-like action, while terminally it had an hypoglycaemic effect. Síndrome de Zollinger-Ellison con hipoglucemia terminal letal Descripción de una forma ulcerosa-diarreica de un síndrome de Zollinger-Ellison en un hombre de 39 años con desenlace letal por hiperinsulinismo terminal agudo. La autopsia dió por resultado un carcinoma de células insulares del páncreas del tamaño de un puño con metástasis hepática extensa. En el tumor pancreático no se pudieron comprobar ni células α ni células β. El páncreas residual mostró un aumento claro de las células α argentafinas. Esto es interpretado como mecanismo de compensación con hiperinsulinismo existente. Hay que suponer, que el tumor pancreático ha desplegado al principio sólo un efecto similar a la gastrina y terminalmente también un efecto hipoglucemiante.