Anamnese und klinischer Befund: Eine 59-jährige Patientin litt seit 4 Monaten an Arthralgien und Myalgien. Seit 3 Jahren bestand Sonnenempfindlichkeit. Initial hatten sich die Gelenkbeschwerden unter Methotrexat, Azathioprin und Prednison gebessert, schließlich musste die Patientin jedoch wegen schwerem allgemeinem Krankheitsgefühl und einer ausgeprägten Zytopenie aller drei Zellreihen hospitalisiert werden. Neben Petechien fanden sich eine generalisierte Lymphadenopathie sowie eine Polyserositis mit sonographischem Nachweis einer Pleuritis und Perikarditis. Untersuchungen: Neben einer Panzytopenie wurden antinukleäre Antikörper (ANA), IgM-Phospholipid-Antikörper, ein intravasaler Komplementumsatz, erhöhte Akut-Phase-Proteine sowie eine diskrete monoklonale IgGκ-Gammopathie mit spurenhafter Bence-Jones-Proteinurie nachgewiesen. Kernspintomographisch kam eine retroperitoneale Raumforderung im Becken zur Darstellung. Eine Beckenkammbiopsie zeigte eine reaktive Plasmozytose. In der histologischen Untersuchung eines axillären Lymphknotens fand sich eine Vermehrung intersinusoidaler, zytologisch nicht-maligner CD30+ Blasten. Neben reichlich Plasmazellen mit lymphoider Infiltration der Kapsel fanden sich dilatierte Sinus, welche Histiozyten enthielten, die positiv für die Langerhanszellmarker S100 und CD1a waren. Pathologisch-anatomisch bot sich hiermit das Bild einer Sinushistiozytose vom Typ Rosai-Dorfman, während aufgrund der klinischen und laborchemischen Befunde auch die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) gestellt werden konnte. Therapie und Verlauf: Mit Infusionen von Cyclophosphamid und Immunglobulinen konnte die transfusionspflichtige Zytopenie ebensowenig beherrscht werden wie mit hochdosierten Steroidgaben. Auch nach einer Splenektomie erholte sich das Blutbild nicht. Schließlich erhielt die Patientin den Anti-CD20-Antikörper Rituximab in Form von vier Infusionen zu je 500 mg in wöchentlichen Abständen. Die Krankheitssymptome die Lymphadenitis und das Blutbild besserten sich prompt; die retroperitoneale Raumforderung ist verschwunden. 18 Monate nach dieser Therapie befindet sich die Patientin nun in einer stabilen klinischen Remission. Folgerung: Sinushistiozytosen vom Typ Rosai-Dorfman können von einem schweren SLE nicht zu differenzieren sein. Bei beiden Erkrankungen scheint ein autoantikörpervermitteltes Immunkomplexgeschehen pathogenetisch bedeutsam zu sein, welches im vorliegenden Fall mit dem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper erfolgreich therapiert wurde. History and admission findings: A 59-year old woman was admitted with a four-month history of polyarthritis, myalgias and photosensitivity insufficiently responsive to methotrexate, corticosteroids and azathioprin. On physical examination she presented with symmetric ankle edema, polyserositis, petechial bleeding and swelling of cervical, axillary and inguinal lymph nodes. Investigations: Laboratory analysis revealed a trilinear cytopenia without signs of hemolysis. Acute phase proteins were elevated. Furthermore antinuclear antibodies, anti-phospholipid IgM antibodies, hypocomplementemia, a spurious IgGκ paraprotein were noted. CT scans confirmed lymphadenopathy and revealed a pleural and pericardial effusion. Bone marrow biopsy showed marked hypercellularity and polyclonal plasmocytosis. Based on these findings systemic lupus erythematosus was initially suspected. However when abdominal MRI showed a retroperitoneal mass, an extensive histological workup, which also included lymph nodes and spleen, revealed numerous plasma cells and histiocytes in dilated sinuses, diagnostic of Rosai-Dorfman sinus histiocytosis. Treatment and course: High dose corticosteroids, intravenous gamma-globulin and repeated courses of cyclophosphamide failed to improve the pancytopenia, as did splenectomy. The patient was given the anti-CD20 monoclonal antibody Rituximab and all signs and symptoms improved dramatically. 18 months after the last treatment, the patient is in complete clinical and hematological remission. Conclusions: Sinus histiocytosis of Rosai/Dorfman can be associated with or mimic severe SLE. Rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody, may improve the antibody-mediated pathogenetic mechanism underlying both entities.