Notfallbehandlung von Blutungskomplikationen bei Hemmkörper-Hämophilie mit aktivierten Prothrombinkomplex-Konzentraten

Abstract

Bei einem sechsjährigen Jungen mit schwerer Hämophilie A und Faktor-VIII-Hemmkörpern ließ sich eine massive Blutung aus dem Enddarm durch Substitution mit humanen Faktor-VIII-Konzentraten nicht beherrschen. Es wurden aktivierte Prothrombinkomplex-Konzentrate (Fraktion FEIBA) über 8 Tage mit vollem klinischen Erfolg eingesetzt. Als bemerkenswerte Komplikation trat eine kurzfristige Amaurose auf, die jedoch innerhalb weniger Minuten folgenlos abklang. Laboratoriumsdiagnostisch fanden sich vorübergehend Hinweise auf eine akzelerierte intravasale Gerinnung mit positivem Nachweis von Fibrinmonomeren und Fibrin-Fibrinogen-Spaltprodukten. Severe rectal bleeding in a 6-year-old boy with haemophilia A and factor VIII inhibitors could not be stopped with factor VIII concentrates. But a good effect was achieved with activated prothrombin complex concentrates (fraction FEIBA), given over eight days. Amaurosis occurred as a complication after injection of the first dose, but disappeared completely within several minutes. Tests revealed accelerated intravascular coagulation with increased fibrin monomers and fibrin/fibrinogen degradation products.