Zusammenfassung Kenntnisse über die Struktur des Hämoglobinmoleküls bilden den Ausgangspunkt zum Verständnis abnormer Blutfarbstoffvarianten. Anomalen Hämoglobinen liegen verschiedene Strukturanomalien zugrunde: Substitution oder Deletion einer oder mehrerer Aminosäuren in einer Polypeptidkette, durch verschiedenartiges «Crossing over» entstandene anomale neue Polypeptidketten oder eine ungewöhnliche Kombination an sich normaler Polypeptidketten. Bei zahlreichen anomalen Varianten lassen sich funktionelle Besonderheiten aus der Strukturanomalie ableiten. Funktionsanomalien kommen durch verminderte Löslichkeit, gesteigerte Oxydierbarkeit des Hämeisens, herabgesetzte Globinstabilität gegenüber oxydativen Noxen oder durch erhöhte Sauerstoffaffinität zustande. Ihre klinischen Folgen sind hämolytische Anämien, Methämoglobinämien und kompensatorische Polyglobulien.