Hereditäre Drusen der Bratfischen Membran - I. Klinische und lichtmikroskopische Beobachtungen

Abstract

Die Autoren berichten über eine Familie und ihren Stammbaum mit autosomal dominanter Erblichkeit hereditärer Drusen der Bruchschen Membran. Nach dem Tode des klinisch und fluoreszenzangiographisch über 7 Jahre beobachteten Probanden konnten die Augen histopathologisch untersucht werden. Die lichtmikroskopischen Veränderungen der Netz- und Aderhautgrenzstrukturen und das Vorkommen einer intraretinalen Bindegewebsmembran im Bereich des makulopapillären Bündels werden beschrieben. Diese Membran wird von den Autoren für ein „prädisziformes Stadium” in der Entwicklung dieser hereditären Dystrophie gehalten. The authors describe a family with autosomal-dominant inheritance of hereditary Bruch's membrane drusen. After the death of the proband who was kept under clinical observation with fluorescein-angiographic examination over a period of seven years, the authors obtained the bulbus for histopathologic study. Light microscopic changes in the boundary-line structures of the retina and choroid and the occurrence of an intraretinal membrane in the maculopapillary bunch area are described. This membrane is thought to represent a “predisciform stage” in the development of this hereditary dystrophy