Rezidivierende Venenthrombosen bei Vena-cavainferior-Hypoplasie und Faktor-XII-Mangel

Abstract

Bei einem 24jährigen Patienten wurde als Ursache einer tiefen Bein-Beckenvenenthrombose rechts die Kombination zweier seltener Anomalien gefunden: eine Vena-cava-inferior-Hypoplasie des hepatischen, prärenalen Segmentes und ein Gerinnungsfaktor-XII-Mangel (F-XII-Aktivität 38 %, F-XII-Antigen 39 % der Norm), der als Thromboembolie-Risikofaktor gilt. Der Versuch einer Fibrinolyse blieb erfolglos. Während einer in der Folge eingeleiteten 16monatigen oralen Antikoagulation mit Phenprocoumon waren erneute Thrombosen oder Zeichen einer Thromboembolie nicht zu beobachten: als die Therapie aber auf Drängen des Patienten abgesetzt wurde, kam es zu einem Thromboserezidiv auf der kontralateralen Seite. Seit der Wiederaufnahme der Antikoagulation vor inzwischen 1 1/2 Jahren ist der Patient rezidiv- und weitgehend beschwerdefrei, so daß eine Dauerantikoagulation in diesem Fall unerläßlich erscheint. The cause of recurrent pelvic and leg venous thromboses in a 24-year-old man was found to be a combination of two rare anomalies, hypoplasia of the hepatic, prerenal segment of the inferior vena cava and factor XII deficiency (factor XII activity 38 %, its antigen 39 % of normal), the latter considered a risk factor for thromboembolism. Subsequent fibrinolysis was not successful. No thromboembolic phenomena occurred during the following 16 months of oral anticoagulation with phenprocoumon. When this treatment was discontinued at the patient's behest, there was a recurrence on the contralateral side. Anticoagulation was resumed and has continued now for 1 1/2 years without recurrence. The patient has been largely free of symptoms. Permanent anticoagulation thus seems unavoidable in this case.