Vascular involvement in Behçet's isease: 8‐Year audit

Abstract

Behçet's disease is a multisystemic disorder characterized by cecurrent ulcers of the mouth and genitalia and relapsing iritis. Four types of vascular lesion are recognized in Behçet's disease: arterial occlusions, aneurysms, venous occlusions, and variceal development. The incidence of vascular involvement reported in the literature ranges from 7% to 29%. The aim of this study was to determine the rate of vascular involvement in Behçet's disease at our hospital between 1983 and 1992. Of 1200 patients with Behçet's disease, 173 (14.4%) had venous manifestations and 19 (1.6%) had arterial manifestations (in some patients more than one organ was involved). In the group of patients with venous manifestations, there were 154 (12.8%) with venous thrombosis, 17 (1.4%) with vena cava superior syndrome, 5 (0.4%) with inferior vena cava syndrome, 5 (0.4%) with varices, 2 with upper extremity venous thrombosis, 1 with internal jugular vein thrombosis, 1 with cavernous sinus thrombosis, and 1 with hepatic vein thrombosis. In the arterial manifestation group there were 7 femoral, 3 abdominal, 3 popliteal, 2 iliac, 2 pulmonary, 1 axillary, and 1 carotid artery aneurysm as well as 3 arterial occlusions. We concluded that vascular surgeons dealing with young adults should bear Behçet's disease, an uncommon clinical entity, in mind. La maladie de Behçet est une affection multiviscérale, caractérisée par des ulcérations de la bouche et des organes génitaux ainsi qu'une iritite récidivantes. II existe quatre types d'atteintes vasculaires dans la maladie de Beçhet: les obstructions vasculaires, les anévrysmes, les thromboses veineuses et le développement des varices. L'incidence des atteintes vasculaires varie dans la littérature entre 6 et 24%. Le but de cette étude a été de déterminer l'incidence d'atteintes vasculaires dans la maladie de Beçhet dans notre Hôpital Universitaire entre 1983–1992. Des 1200 patients atteints de maladie de Beçhet, 173 (14.5%) ont eu une atteinte veineuse, alors que 19 (1.5%) ont eu une atteinte artérielle, intéressant parfois plus d'un organe. Parmi les manirestations veineuses, on compte 145 (12%) cas de thromboses, 17 (1.4%) cas de syndrome de la veine cave supérieure, 5 (0.4%) cas de varices, 4 (0.3%) cas de syndrome de la veine cave inférieure, un cas de thrombose de la veine jugulaire interne, un cas de thrombose du sinus caverneux et un cas de thrombose des veines sus-hépatiques. Parmi les manifestations artérielles, ont été notés six anévrysmes fémoraux, trois abdominaux, trois poplités, deux iliaques, deux un axillaire et un carotidien. On a observé trois occlusions artérielles. Nous concluons que le chirurgien vasculaire qui voit des sujet jeunes doit toujours avoir présent à l'esprit la possibilité d'atteinte vasculaire de la maladie de Beçhet. La enfermedad de Behçet es una alteración multisistémica caracterizada por úlceras recurrentes en la boca y los genitales y episodios recidivantes de iritis. Se reconocen cuatro tipos de lesión vascular en la enfermedad de Behçet: oclusiones arteriales, aneurismas, oclusiones venosas y el desarrollo de várices. La literature informa una incidencia de afección vascular que oscila entre el 6 y el 24%. El propósito del presente estudio fue determinar la incidencia de afección vascular en la enfermedad de Behçet en nuestro Hospital Universitario en el período 1983–1992. De 1200 pacientes con enfermedad de Behçet, 173 (14.5%) presentaban manifestaciones venosas y 19 (1.5%) manifestaciones arteriales^*. En el Grupo con manifestaciones venosas, 145 (12%) exhibieron trombosis venosa, 17 (1.4%) síndrome de vena cava superior, 5 (0.4%) várices, 4 (0.3%) síndrome de vena cava inferior, 1 trombosis de la vena yugular interna, 1 trombosis del seno cavernoso y 1 trombosis de la vena hepática. En el Grupo con manifestaciones arteriales, se revisaron 6 con afección de la femoral, 3 de las arterias abdominales, 3 de las poplíteas, 2 de las ilíacas, 1 de la axilar, 3 aneurismas de la carótida y 3 oclusiones arteriales. La conclusión es que los cirujanos vasculares que atienden pacientes jóvenes, deben tener en cuenta la posibilidad de esta entidad clínica tan poco común. ^*Algunos pacientes presentaban más de un órgano afectado.