Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung verursacht durch eine Störung der Immunregulation. Die Ätiologie des SLE ist weiterhin unbekannt, eine mögliche Virusinfektion wird diskutiert. Die Libman-Sacks-Endokarditis ist die bedeutendste Manifestation dieser Erkrankung am Herzen. Diagnostik, Therapie und Verlauf bei einem 7-jährigen bis dahin gesunden Mädchens, das akut an einer Libman-Sacks-Endokarditis erkrankte, werden hier beschrieben. Systemic Lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory disease, caused by a fault of the immune regulation. The etiology of the SLE is still unknown, a possible virus infection is discussed. Libman Sacks endokarditis is the most important cardiac manifestation of this illness. Diagnosis, therapy and clinical course of a 7 years old so far healthy girl, which suffered from an acute Libman-Sacks-Endocarditis, are presented.