"Anaphylactoid syndrome of pregnancy"

Abstract
Bei einer 35-jährigen IV-Gravida, II.Para wurde nach Einleitung der Geburt eine Notsectio wegen fetaler Bradykardie erforderlich. Intraoperative Komplikationen in Form von Uterusatonie, disseminierter intravasaler Gerinnung (DIC),schwerer Blutung und Schock wurden mittels Massivtransfusion, Hysterektomie (einschließlich packing des kleinen Beckens) und Katecholaminen in hoher Dosierung behandelt.Als Ultima Ratio wurde rekombinanter Faktor VIIa zur Therapie der Gerinnungsstörung eingesetzt; die DIC besserte sich innerhalb von 24 h sowohl klinisch als auch laborchemisch.Die Patientin entwickelte nachfolgend ein Multiorgandysfunktionssyndrom mit respiratorischer Insuffizienz und akutem Nierenversagen.Trotz aller therapeutischen Bemühungen (einschließlich Organersatztherapie) verstarb die Patientin am 12.postoperativen Tag unter den Zeichen eines nicht zu beeinflussenden progredienten Multiorganversagens.Die vorliegende Befundkonstellation und das klinische Bild legen die Diagnose einer Fruchtwasserembolie (FE), einer seltenen geburtshilflichen Komplikation,nahe.Präeklampsie/Schwangerschafts-induzierte Hypertonie einschließlich HELLP-Syndrom,Anaphylaxie,Uterusruptur, Transfusionsreaktion und Lungenembolie konnten als Differentialdiagnosen ausgeschlossen werden oder sind in dem beschriebenen Fall eher unwahrscheinlich.Aufgrund der Seltenheit der FE und wegen des Mangels an geeigneten Tiermodellen zur Simulation der pathophysiologischen und klinischen Situation, die im Rahmen dieses Krankheitsbilds beim Menschen beobachtet werden können, bleibt die Pathogenese unklar. Zunehmend wird die FE als das Resultat der Passage fetaler Antigene durch die mütterliche immunologische Barriere bei entsprechender Prädisposition betrachtet. Die mütterliche Immunantwort triggert dann die Freisetzung von endogenen Mediatoren, die zu dramatischen Kreislaufreaktionen führen können.Weitere Bestandteile des Fruchtwassers initiieren die DIC. Damit ist die FE eher mit einer Kombination aus septischen und anaphylaktischen Schock zu vergleichen, als mit einem embolischen Prozess. In der Literatur wird daher vorgeschlagen, dass der Begriff “Fruchtwasserembolie” durch “anaphylactoid syndrome of pregnancy” ersetzt wird. Bisher konnte die hohe Mortalität des Krankheitsbilds durch keine Therapiestrategie signifikant gesenkt werden.Nach Überleben der Initialphase besteht ein hohes Risiko für ein Multiorganversagen. A 35-years old gravida IV and para II underwent caesarean section because of fetal distress following induction of labour.During operation the patient developed disseminated intravascular coagulation (DIC), severe haemorrhage and shock necessitating massive blood transfusion,hysterectomy with pelvic packing, and high-dose catecholamines. Ultimately, recombinant factor VIIa was given to control bleeding.During the first 24 hours after operation, both clinical and laboratory findings showed that the severe DIC was on the course to recovery.However, the patient subsequently developed multiple organ dysfunction syndrome with respiratory and renal failure requiring mechanical ventilation and haemodialysis.All therapeutical efforts could not help that the patient passed away due to an inevitable multiple organ failure on the 12th day after the operation. Given the constellation of diagnostic and clinical findings, the most likely diagnosis was amniotic fluid embolism (AFE), a rare complication of pregnancy.The following differential diagnoses were less likely or excluded in this reported patient: pre-eclampsia/pregnancy-induced hypertension,HELLP syndrome,anaphylaxis,uterine rupture, transfusion reactions,pulmonary embolism. AFE occurs rarely, and because studies in animal models cannot reproduce accurately the pathophysiological and clinical alterations seen in humans, its pathogenesis remains unclear. It has been proposed that the clinical syndrome of AFE occurs when fetal antigens pass the maternal immunological barrier in susceptible mothers.The recognition of fetal antigens by maternal immune system subsequently triggers the release of endogenous mediators that are responsible for dramatic pathophysiological disturbances.Furthermore, the components of amniotic fluid initiate the DIC.These events are more consistent with septic shock and anaphylactic shock than with an embolic process and it was proposed that the term “amniotic fluid embolism” be changed to “anaphylactoid syndrome of pregnancy”. At present, no therapy has been found to consistently improve outcomes in women with AFE.Patients who survive the initial insult are at high risk for multiple organ failure.The mortality of AFE remains high.