Periventricular Leukomalacia: Ultrasonic and Neuropathological Correlations

Abstract

SUMMARY Ultrasound scans of a preterm neonate (27 weeks gestation) at seven weeks of age showed periventricular echo-free cavities, but these were no longer visible at 15 weeks, three weeks before the infant died. At autopsy, a linear glial scar, extending from the periventricular white-matter into the white axis of the parasagittal gyrus, was found in the area occupied by the periventricular cysts. The larger cavity was reduced to a slit-like excavation in the midst of glial tissue. Unsuspected focal infarcts in the cerebral cortex were also found. This observation demonstrates that transient echo-free cavities represent foci of cystic necrosis, which are subject to secondary collapse. In the authors' experience, the linear extension of periventricular leukomalacia (PVL) into the core of parasagittal gyri is a frequent feature of PVL, and one which cannot easily be accounted for by the usual explanations of border-zone ischaemic softening. RÉSUMÉ Leucomalacie péri-ventriculaire: corrélation entre données échographiques et neuropathologiques Des échographies ont été réalisées chez un prématuré (27 semaines de gestation) à l'âge de sept semaines. Des cavités péri-ventriculaires sans échos ont été découvertes, mais n'étaient plus visible à 15 semaines, trois semaines avant la mort. A l'autopsie, une cicatrice linéaire gliale s'étendant de la substance blanche péri-ventriculaire jusqu'à l'axe blanc du gyrus a été trouvée dans la région occupée par les cavités péri-ventriculaires. La plus grande cavité était réduite à une fissure au milieu du tissu glial. Un infarcissement local insoupçonné fut aussi trouvé dans le cortex cérébral. Cette observation démontre que les cavités transitoires sans échos représentent des foyers de nécroses cystiques sujets à un effondrement secondaire. L'extension linéaire de la leucomalacie péri-ventriculaire au coeur des gyri para-sagitaux est dans notre éxpérience une caractéristique fréquente de cette condition et elle ne peut répondre facilement à l'explication habituelle de ramollissement ischémique en bordure. ZUSAMMENFASSUNG Periventrikuläre Leukomalazie: Korrelationen zwischen Ultraschall und Neuropathologie Bei einem Frühgeborenen (27. Gestationswoche) wurde im Alter von sieben Wochen eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt. Es wurden periventrikuläre echofreie Räume gefunden, die aber im Alter von 15 Wochen—drei Wochen vor dem Tod—nicht mehr nachweisbar waren. Bei der Autopsie fand sich in dem Bereich der periventrikulären Cysten ein lineares Gliaband, das sich von der periventrikulären weißen Substanz bis zur Achse des parasagittalen Gyrus erstreckte. Der größere Hohlraum war auf eine schlitzförmige Aushöhlung im Gliagewebe reduziert. Außerdem fanden sich unvermutete Infarkte im cerebralen Cortex. Diese Beobachtung zeigt, daß passagere echofreie Räume Herde cystischer Nekrosen darstellen, die später kollabieren. Die lineare Ausdehnung der periventrikulären Leukomalazie bis in das Horn des parasagittalen Gyrus ist nach unserer Erfahrung ein typisches Merkmal bei diesem Befund und kann nicht einfach durch ischämische Randzonenerweichung erklärt werden. RESUMEN Leucomalacia periventricular: correlaciones ultrasónicas y neuropatológicas Se realizaron exámenes ultrasónicos en recién nacidos pretérmino (27 semanas de gestación) a las siete semanas de edad. Se decubrieron cavidades periventriculares libres de eco, que ya no eran visibles a las 15 semanas, tres semanas antes de la muerte. En la autopsia se halló una cicatriz lineal glial, que se extendía desde la substancia blanca periventricular hacia adentro del eje blanco del giro parasagital, en el área ocupada por el quiste periventricular. La gran cavidad se había reducido a una excavación como una rendija en medio del tejido glial. También se hallaron infartos focales insospechados en el córtex cerebral. Esta observación demuestra que las cavidades libres de eco representan focos de necrosis quística que posteriormente sufrirán un colapso. La línea extensa de leucomalacia periventricular dentro de los giros parasagitales, es en nuestra experiencia una característica frecuente de esta patología, que no puede ser fácilmente explicada por el argumento usual de un reblandecimiento isquémico de los bordes.