Odontologische Befunde Bei Einer Patientin Mit Ehlers—Danlos Syndrom

Abstract

Up to 1955 the literature reports approximately 100 cases of Ehlers—Danlos Syndrome. The characteristic symptoms are: Extreme elasticity of skin and joints, easily traumatised skin and blood vessels producing disfiguring scars. Histological examination shows fewer collagen fibrils than usual. The elastic fibres are not spun round the collagen bundles, and the collagen does not show the usual three-dimensional net pattern. Electron-microscopy does not show changes in the molecular or chemical configuration of the collagen fibres. Previous reports on this syndrome do not concentrate to any great extent on the teeth. The case described in this study presented grave dental disturbances of calcification. Root formation ended prematurely in the premolars and the upper and lower central incisors. Pulp stones and calcifications in the pulp cavities were found, and root formation of the lower central incisors was incomplete and atypical. One must assume that the collagen configuration in the jaw areas was atypical, and thai this may be the cause of the pathological findings in the teeth. Jusqu'en 1955, environ 100 cas décrits comme syndrome d'Ehlers—Danlos onl fait l'objet de publications. Les symptòmes earactéristiques sont: élaslieité extrème de la peau el des articulations, lésions aisées de la peau et des veines pur traumatismes et il se produit, en général, de vilaines cicatrices. Histologiquement, on trouve moins de fibrilles collagènes que normalement, les fibres élastiques ne s'enroulent pas autour des amas collagènes el le collagène ne présente pas la structure habituelle à trois dimensions. Les examens an microscope électronique n'indiquenl pas de transformation dans la construction moléculaire on ehimique des fibres collagènes. Les rapports sur ce syndrome fails jusqu'à présent ne se sont pas inleressés beaucoup an système dentaire. Dans le eas décrit ici on trouvail de graves perturbations dans la calcification des dents. La formation de la raeine était prématurément terminée pour les prémolaires et les incisives centrales. On Irouve plusieurs pulpolithes el des calcifications de la chambre pulpaire; la racine des ineisives centrales inférieures était très atypique. On doit supposer qu'il existe aussi dans les maxillaires une structure atypique du collagène et que cela peut ětre la cause de découvertes pathologiques sur les dents.