Electrophysiological studies on the ?Stiff-man? Syndrome

Abstract

In addition to anamnestic and clinical data electrophysiological and pharmacokinetic investigations may be necessary for the diagnosis of stiff man syndrome. Continuous activity of motor units with superimposed bursts during muscular spasms was found by electromyography in the two patients reported. Rigidity and continuous activity disappears during sleep, after i. v. application of Tubocurarine and Diazepam, during Thiopental anesthesia and after neural block with Procaine. Dipropylacetate and Baclofen improved the condition but did not lead to complete relaxation. Biperidenlactat and Magnesiumlaevulinat have only a temporary effect on rigidity. Neostigmine, Phenytoine, Glycine, Dopa and 5-Hydroxy-Tryptophan had no effect. Passive shortening or stretching of the m. biceps brachii as well as touching the skin increased motor activity which spread to other segments and to the contralateral side. The H/M ratio was increased but the silent period was normal. A combination of Diazepam and Dipropylacetate or Clonazepam was therapeutically effective in the cases reported. A central genesis, of the pathogenetic mechanisms discussed, is the most probable in our cases. Es wird über 2 Patienten mit einem stiff-man Syndrom berichtet. Neben Anamnese und klinischem Bild sind elektrophysiologische und pharmakodynamische Untersuchungen zur Diagnose erforderlich. Elektromyographisch findet sich eine Daueraktivität motorischer Einheiten, welche zeitweise, entsprechend Muskelspasmen, von bursts von Aktionspotentialgruppen überlagert wird, bei sonst normalen Elektromyogramm. Die Steifigkeit sowie die Daueraktivität motorischer Einheiten verschwindet im Schlaf, nach intravenöser Gabe von Tubocurarin und Diazepam, in Penthotalnarkose und nach lokaler Nervenblockade mit Procain. Biperidenlactat und Magnesiumlaevulinat intravenös zeigten eine nur flüchtige Wirkung. Die orale Gabe von Dipropylessigsäure und Baclofen führten zu einer Besserung, jedoch zu keiner kompletten Muskelerschlaffung. Dagegen hatten Prostigmin, Hydantoine, Glycin, Dopa und Tryptophan eine nur geringe oder keine Wirkung. Bei passiver Dehnung und Verkürzung des M. biceps brachii und bei Bestreichen der Haut mit einem Wattestäbchen erfolgte eine Aktivitätszunahme und Ausbreitung auf andere Segmente und die kontralaterale Seite. Die H/M ratio war gegenüber der Norm erhöht, die Silent period normal. Als therapeutisch wirksam erwies sich Diazepam kombiniert mit Clonazepam bzw. mit Dipropylessigsäure. Mögliche pathophysiologische Mechanismen werden diskutiert und eine zentrale Genese angenommen.