Die Entdeckung des Properdins, eines hochmolekularen Serumeiweißkörpers, durch Pillemer stellt einen wertvollen Beitrag zur Erfassung der stofflichen Grundlage der natürlichen Immunität dar. Properdin tötet bestimmte Bakterien, ferner das Newcastle-Disease Virus sowie den Toxoplasmaerreger. Außerdem führt Properdin eine Haemolyse der pathologischen Erythrozyten bei parosxysmaler nächtlicher Haemoglobinurie herbei. Diese Wirkungen des Properdins sind abhängig von der Anwesenheit der vier Komplementfaktoren und von Magnesium-Ionen. Wenngleich Properdin nicht bei den üblichen Komplementbindungsreaktionen beteiligt sein soll und nach Pillemer keine spezifische Antikörperfunktion ausübt, so ist es doch als ein weiterer Komplementfaktor aufzufassen. Hieraus ergibt sich, daß eine isolierte Bestimmung des Serumproperdins in vitro nicht unbedingt Rückschlüsse auf seine Wirkung in vivo zuläßt. In den vorliegenden Untersuchungen wurden deshalb neben Properdin auch die vier Komplementfaktoren bestimmt. In den orientierenden Untersuchungen handelte es sich um 183 Bestimmungen bei 56 ausgewählten Fällen aus sieben Gruppen von Krankheiten: Akute Entzündungen, chronische Entzündungen, Nierenkrankheiten, Leberkrankheiten, Stoffwechselkrankheiten, maligne Tumoren und Agammaglobulinämien. Außer den vier Komplementkomponenten wurden, neben dem Serumproperdin, die Körpertemperatur, Blutleukozyten, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, Serumeisen, Serumkupfer, Eisen/ Kupfer-Quotient und Serumeiweißfraktionen untersucht. Bei entzündlichen Prozessen trat mit dem Absinken der Eisen/Kupfer-Quotienten häufig eine Properdinerhöhung auf. Für maligne Tumoren und Nephritiden, die ebenfalls gewöhnlich mit einem Absinken des Eisen/Kupfer-Quotienten einhergehen, trifft das nach den bisherigen Beobachtungen nicht zu. Properdin- und Komplementtiter reagieren keineswegs immer konform. So wurden z. B. bei schwersten, mit völligem Komplementschwund einhergehenden Lebererkrankungen normale Properdinkonzentrationen gefunden. Das Serumproperdin entsteht also wahrscheinlich nicht vorwiegend in der Leber. Normale Komplementwerte und gleichzeitig einen Properdinmangel wies eine Patientin mit unbehandeltem Myxoedem auf. Es bestand kein Anhalt für besondere Infektanfälligkeit. Bei einem frischen Schub einer chronischen Glomerulonephritis konnte sowohl ein Komplement- als auch ein Properdinschwund festgestellt werden. Im allgemeinen verhalten sich die Komplementkomponenten auffallend gleich, stärkere Diskrepanzen kamen nur bei der Agammaglobulinämie vor. Bei einem erworbenen hämolytischen Ikterus (chronische Hepatitis) wurde eine starke Properdinvermehrung und gleichzeitig ein Schwund der C'3-Komponente festgestellt; danach läßt sich vermuten, daß die haemolytische Wirkung des Properdinsystems nicht auf die veränderten Erythrozyten der paroxysmalen nächtlichen Haemoglobulinurie (Marchiafava) beschränkt ist. Die Beziehungen zwischen Komplement-System und unspezifischer Abwehr haben durch die Einbeziehung des Properdins bislang noch keine befriedigende Klärung gefunden. Properdin and the 4 complement factors were determined in 183 serum samples of 56 selected cases representing 7 different types of diseases: acute and chronic inflammatory diseases; liver, kidney and metabolic diseases; malignant tumours and agammaglobulinaemia. (Isolated estimation of properdin in vitro does not give reliable information about its action in vivo, because the effects of properdin in the body are dependent on the presence of the 4 complement factors and magnesium ion). Other laboratory examinations included body temperature, W.B.C. count, E.S.R., serum copper, iron/copper ratio, and serum proteins. In inflammatory diseases there was often an increase in properdin with a decrease in the iron/copper ratio. This was not the case in malignant tumours and nephritis, where there was only a decrease in the iron/copper ratio without properdin changes. — Properdin and complement titres do not always run parallel. Thus normal properdin values were found in severe liver disease while there was a complete disappearance of complement. This suggests that the liver is not the main site of properdin production. A patient with myxoedema had normal complement values, but properdin deficiency. — During an acute exacerbation of chronic glomerulonephritis both properdin and complement disappeared. Usually the different complement components behave similarly, except in agammaglobulinaemia. In a case of acquired haemolytic icterus (chronic hepatitis) there was a marked increase of properdin with a disappearance of the C'3 component. This would suggest that the haemolytic effects of the properdin system are not restricted to the changed erythrocytes of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (Marchiafava). La properdina y el sistema del complemento en diversas enfermedades El descubrimiento de la properdina, seroproteina de elevado peso molecular, por Pillemer representa una valiosa aportación para comprender el fundamento material de la inmunidad natural. La properdina destruye determinadas bacterias, así como al New-Castle-Disease virus y al agente productor de la toxoplasmosis. Además, la properdina produce hemolisis de los eritrocitos patológicos de la hemoglobinuria nocturna paroxística. Estos efectos de la properdina dependen de la presencia de los cuatro factores del complemento y de los iones magnesio. Aunque no es precisa la participación de la properdina en las reacciones usuales de fijación del complemento y, según Pillemer, no tiene función específica alguna de anticuerpo, no obstante debe considerarsela como un factor más del complemento. Se deduce de ésto que un análisis aislado de la seroproperdina in vitro no permite sacar conclusiones sobre su eficacia in vivo. Por ello, en las investigaciones presentadas también se determinaron, junto a la properdina, los cuatro factores del complemento. En las investigaciones de orientación se realizaron 183 determinaciones entre los 56 casos elegidos entre los siete grupos de enfermedades siguientes: Inflamaciones agudas, crónicas, nefropatías, hepatopatías, enfermedades del metabolismo, tumores malignos y agammaglobulinemias. Se analizaron además, aparte de los cuatro componentes del complemento y de la seroproperdina, la temperatura corporal, leucotitos en sangre, velocidad de eritrosedimentación, contenido del suero en hierro y cobre, cociente hierro/cobre y las fracciones seroproteicas. En los procesos inflamatorios, al disminuir los cocientes hierro/cobre, se presentaba frecuentemente un aumento de la properdina, cosa que no ocurre, según las observaciones realizadas hasta la fecha, en los tumores malignos y enf. nefríticas que habitualmente cursan con una disminución de dicho cociente. Los títulos de properdina y del complemento no reaccionan siempre de la misma manera. Así, por ejemplo, se encontraron concentraciones normales de properdina en hepatopatías graves con desaparición completa del complemento. Al parecer, la seroproperdina no se produce principalmente en el hígado. Una paciente con un mixedema no tratado presentó valores normales del complemento al mismo tiempo que una falta de properdina. No existió dato alguno para una especial susceptibilidad de infección. En un brote reciente de una glomerulonefritis crónica se pudo comprobar la desaparición, tanto del complemento como de la properdina. Por lo general, los componentes del complemento se comportan sorprendentemente del mismo modo, presentándose sólo grandes discrepancias en la agammaglobulinemia, En una ictericia hemolítica adquirida (hepatitis crónica) se comprobó un fuerte aumento de la properdina, al mismo tiempo que desaparecía el componente C'3, por lo que se puede suponer que la acción hemolítica del sistema de la properdina no se limita solamente a los eritrocitos alterados de la hemoglobinuria nocturna paroxística (Marchiafava). Hasta ahora, las relaciones entre el sistema del complemento y la defensa inespecífica no han encontrado aclaración satisfactoria con la inclusión de la properdina.