Electrophysiological findings in the syndrome of acute ocular muscle palsy with ataxia (fisher syndrome)

Abstract

4 patients are described with ophthalmoplegia (Figs. 1 and 2) and ataxia with acute onset. Three of them showed only very slight symptoms of generalized polyneuritis. Measurement of sensory nerve conduction velocity (Fig. 4, Table 2) and determination of vibration sense by an electrical vibrator (Fig. 3) proved to be helpful for diagnosis. The ocular EMG revealed signs of peripheral denervation in 3 cases. Pathological changes of the somatosensory evoked potential (Fig. 5) which has been registered in one case, might give some speculation as to whether or not central nervous pathways are affected. Zur Beobachtung kamen 4 Patienten mit akut aufgetretener Augenmuskellähmung (Abb. 1 und 2) und Ataxie. In 3 Fällen fanden sich diskrete Symptome einer leichten generalisierten Polyneuritis. Die Messung der sensiblen Nervenleitungsgeschwindigkeit (Abb. 4, Tabelle 2) und die Bestimmung der Vibrationsschwelle mit einem elektrischen Vibrator (Abb. 3) erwiesen sich als hilfreich für die Diagnose eines Fisher-Syndroms. Das Augenmuskel-EMG deutete in 3 Fällen auf eine wahrscheinlich zusätzlich zur zentralen Lähmung bestehende periphere Denervation. Somatosensorische Potentiale wurden bei einem Patienten abgeleitet, wobei die Sekundärantwort im akuten Stadium weitgehend fehlte.