OPEN SPINA BIFIDA: OUTCOME FOR A COMPLETE COHORT TREATED UNSELECTIVELY AND FOLLOWED INTO ADULTHOOD

Abstract

SUMMARY Between 1963 and 1970, 117 consecutive cases of open spina bifida were treated unselectively from birth, following a full neurological examination. The author reviews the outcome 16 to 20 years later. 48 died before their sixteenth birthday. Of the 69 survivors, 60 had had a shunt inserted and two were blind following shunt dysfunction; 22 were mentally retarded (IQ75kg; one-third of both sexes had a precocious puberty; three had insulin-dependent diabetes; 12 continued to need anticonvulsant drugs; 32 had suffered from pressure sores; 33 were unable to live without help or supervision and only 17 were capable of open employment. These findings demonstrate the wide range of disabilities implied by the diagnosis of open spina bifida. The neurological findings recorded at birth were reflected in the mortality and disability of the survivors. The sensory level represented a yardstick for predicting the likely range of handicap into adult life, provided no additional impairment resulted from serious complications: such damage occurred in seven of the survivors. RÉSUMÉ Spina bifida ouvert: devenir d'un groupe complet, traité defaçon non sélective et suivi jusqu'à l'âge adulte Entre 1963 et 1977, 117 cas consécutifs de spina bifida ouverts ont été traités non sélectivement depuis la naissance, à la suite d'un examen neurologique complet. L'auteur analyse le devenir de 16 à 20 ans plus tard. 48 moururent avant leur seizième anniversaire. Parmi les 69 survivants, 60 avaient eu une valve et deux devinrent aveugles après mauvais fonctionnement de la valve; 22 présentaient un retard mental (Q.I. à moins de 80); 35 étaient en fauteuil roulant; 52 étaient incontinents et 32 d'entre eux dépendaient d'une tierce personne; neuf pesaient plus de 75kg; un tiers, dans les deux sexes, présentaient une puberté précoce; trois avaient un diabète insulino-dépendant; 12 nécessitaient la poursuite d'un traitement anti-comitial; 32 avaient soufferts d'escharres; 33 dépendaient d'une tierce personne et seulement 17 étaient capables d'un travail en milieu ouvert. Ces données démontrent le champ étendu des incapacités impliquées par le diagnostic de spina bifida ouvert. Les données neurologiques recueillies à la naissance se reflétaient dans la mortalité et le degré d'incapacité des survivants. Le niveau sensoriel présentait une règie de prédiction de l'importance du handicap à l'âge adulte, à condition qu'il n'y ait pas eu, comme chez sept des survivants, des troubles supplémentaires provenant de complications sérieuses. ZUSAMMENFASSUNG Offene Spina bifida: Outcome einer vollständigen Kohorte, die nicht selektiv behandelt und bis ins Erwachsenenalter kontrolliert wurde Von 1963 bis 1970 wurden 117 Fälle mit offener Spina bifida nach einer vollständigen neurolgischen Untersuchung nicht selektiv von Geburt an behandelt. Der Autor gibt einen Überblick über den Outcome 16 bis 20 Jahre danach. 48 Kinder starben vor ihrem 16. Geburtstag. Von den 69 Überlebenden hatten 60 ein Ventil bekommen und zwei waren durch eine Dysfunktion des Ventils blind geworden; 22 waren geistig retardiert (IQ75gk; ein Drittel beider Geschlechter kam frühzeitig in die Pubertät; drei hatten einen Insulin-abhängigen Diabetes; 12 brauchten Antikonvulsiva; 32 hatten Dekubitus; 33 waren nicht in der Lage, ohne Hilfe und Aufsicht zu leben und nur 17 konnten einer Beschäftigung nachgehen. Diese Befunde zeigen das weite Spektrum der Behinderungen, as in der Diagnose einer offenen Spina bifida enthalten ist. Die bei der Geburt erhobenen neurologischen Befunde zeigten sich in der Mortalität und Behinderung der Überlebenden. Die Sensibilitätsgrenze war ein Maß für die wahrscheinliche Art der Behinderung bis ins Erwachsenenleben, vorausgesetzt daß keine weiteren Behinderungen durch ernsthafte Komplikationen hinzukamen: eine derartige Schädigung trat bei sieben der Überlebenden auf. RESUMEN Espina bifida abierta: curso seguido por un grupo tratado inselectivamente y seguido hasta la edad adulta Entre 1963 y 1970, 117 casos consecutivos de espina bífida abierta fueron tratados de forma no selectiva desde el nacimiento, siguiendo un examen neurológico completo. El autor revisa su situación a los 16–20 años después. 48 murieron antes de los dieciseis años. De los 69 supervivientes, 60 llevaban una derivación y dos estaban ciegos a consecuencia de una disfunción provocada por la derivación, 22 eran mentalmente retrasados (CI inferior a 80), 35 eran dependientes de silla de ruedas, 59 eran incontinentes y 32 de ellos continuaban necesitando ayuda habitual, nueve pesaban menos de 75kg, un tercio de ambos sexos tuvo una pubertad precoz, tres tenian una diabetes insulinodependiente, 12 seguían necesitando terapia anticomicial, 32 tenian úlceras de decubito, 33 eran incapaces de vivir sin ayuda o supervisión y sólo 17 eran capaces de una tarea completa. Estos hallazgos muestran el amplio margen de insuficiencias implicadas en el diagnóstico de espina bifida abierta. Los hallazgos neurológicos al nacer se reflejaron en la mortalidad e incapacidades de los supervivientes. El nivel sensitive representaba un dato importante para predecir el tipo de minusvalencia que persistiría en la edad adulta, siempre que no se presentaran nuevas limitaciones debidas a compliciones, lo cual ocurrió en siete de los supervivientes.