Die Plasma-Fraktion I nach Cohn - ihre Anwendung bei der Hämophilie, der Angiohämophilie und schweren Blutungen nach einer Antikoagulantienbehandlung

Abstract
Die Plasma-Fraktion I nach Cohn ist ein Konzentrat von Plasmaeiweiß, das durch Alkoholfällung in der Kälte gewonnen wird. Sie besteht hauptsächlich aus Fibrinogen (Blutgerinnungsfaktor I) und dem Antihämophilen Globulin (Faktor VIII). Bei schweren Blutungen gibt man als Einzeldosis das Konzentrat aus 400 bis 900 ccm Vollblut, dessen Rh-Faktoren mit dem Empfänger übereinstimmen, als Infusion in 50 bis 100 ccm physiologischer Kochsalzlösung innerhalb von 15 Minuten und wiederholt die Gabe in Abständen von 4 bis 6 Stunden, bis die Blutung steht. Die Wirkungsweise ist noch nicht geklärt. Die Fraktion I wirkt beim Mangel an Fibrinogen und Antihämophilen Globulin, aber auch bei thrombopenischen Blutungen und komplexen Gerinnungsstörungen und ist oft einer Frischblut- oder Plasma-Infusion überlegen. Es wird über 5 in dieser Weise behandelte Fälle berichtet. Bei 2 Fällen einer Hämophilie A wurde der Gerinnungsdefekt vorübergehend behoben und dadurch eine gefährliche Blutung gestillt. In einem Falle von Angiohämophilie mit Darmbluten konnte der Verblutungstod trotz zahlreicher Bluttransfusionen und Infusionen von Fraktion I nicht verhindert werden, die Gründe dafür werden diskutiert. In einem anderen Falle hatten die Infusionen die erwartete Wirkung. Außerdem konnte eine Blutung nach Antikoagulantienbehandlung im Spätwochenbett zum Stehen gebracht werden. Kontraindikationnen sind die Hämophilie B und sensibilisierte Patienten mit einem Gerinnungshemmkörper. Die Plasma-Fraktion I ist kein allgemeines Hämostyptikum und sollte nur mit strenger Indikation, dann aber rechtzeitig und in ausreichender Dosis gegeben werden. The composition and mode of administration of fraction I (after Cohn) are briefly discussed. This fraction is a plasma protein predominantly fibrinogen (factor I) and the anti-haemophilic globulin (factor VIII). In severe bleeding a single administration of the concentrate from 400 to 900 ml. of Whole blood (of the correct Rh group), suspended in 50—100 ml. of physiological saline, is infused within 15 minutes. The same amount is repeated at intervals of 4—6 hours until bleeding has stopped. The mechanism of action of this fraction is not entirely clear. It acts if there is lack of fibrinogen and of anti-haemophilic globulin, but also in thrombocytopenic bleeding and in complex disorders of clotting; it is often superior to fresh whole blood or plasma transfusions. There follows a report of 5 cases given this treatment. In 2 cases of haemophilia A the clotting defect was temporarily counteracted and the severe haemorrhage stopped. In one case of angiohaemophilia with gastro-intestinal bleeding, death due to exsanguination could not be prevented despite many blood transfusions and the administration of fraction I. The reasons for this failure are discussed. In another similar case, however, the infusion of fraction I had the expected result of arresting the bleeding. In the fifth case, severe haemorrhage, after anti-coagulant treatment in the late puerperium, could be quickly stopped. Contraindications to the administration of fraction I are haemophilia B and sensitization with the production of a clotting inhibitor. It is pointed out that plasma fraction I is no general haemostatic agent but should only be used when strictly indicated; but in such cases it should be given early and in large amounts. La fracción plasmática I según Cohn La fracción plasmática I de Cohn es un concentrado de albúmina plasmática que se obtiene por precipitación por el alcohol en frío. Se compone principalmente de fibrinógeno (factor coagulante I) y de globulina antihemofílica (factor VIII). En hemorragias graves se da como dosis individual el concentrado de 400—900 c.c. de sangre total, cuyos factores Rh coincidan con el receptor, en forma de infusión en 50—100 c.c. de solución salina fisiológica durante 15 minutos, repitiéndose las dosis con intervalos de 4—6 horas hasta que se contenga la hemorragia. Aún no está aclarado el mecanismo de acción. La fracción I actúa al faltar fibrinógeno y globulina antihemofílica, pero también en las hemorragias trombopénicas y en las alteraciones complejas de la coagulación, aventajando con frecuencia a la infusión de sangre fresca o de plasma. Se informa sobre 5 casos tratados de esta manera. En 2 casos de hemofilia A se solventó provisionalmente el defecto de la coagulación y, por ello, se cohibió una peligrosa hemorragia. En un caso de angiohemofilia con enterorragia no se pudo evitar la muerte por hemorragia, a pesar de las numerosas transfusiones e infusiones de la fracción I realizadas, discutiéndose los motivos de ello. En otro caso, las infusiones tuvieron el efecto esperado. Además se pudo detener una hemorragia puerperal tardía a base de un tratamiento con anticoagulantes. Son contraindicaciones la hemofilia B y los pacientes sensibilizados con cuerpos inhibidores de la coagulación. La fracción plasmática I no es un hemostático común y solo debe emplearse bajo severas indicaciones, pero entonces, a tiempo y con dosis suficientes.