Aszites und vermeintliches akutes Abdomen bei hereditärem Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel

Abstract

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 35jährigen Patienten war seit 8 Jahren ein hereditäres Angioödem mit immer wiederkehrenden Hautschwellungen und attackenartigen Magen-Darm-Schmerzen bekannt. Jetzt traten akut hochschmerzhafte, krampfartige Oberbauchbeschwerden mit wiederholtem Erbrechen auf. Untersuchungen: Klinisch-chemisch lagen alle Routineparameter bis auf eine Leukozytenzahl von 18 200/µl im Normbereich. Die Konzentration des C1-Esterase-Inhibitors (5,6 mg/dl) und des Komplementfaktors C4 (10,0 mg/dl) im Plasma waren erniedrigt. Die Computertomographie des Abdomens ließ etwa 500 ml freie Flüssigkeit, einen perihepatischen Erguß und eine deutliche ödematöse Verdickung der Darmwand im Bereich des Ileums erkennen. Therapie und Verlauf: Unter konservativer Therapie mit Nahrungskarenz und Infusionsbehandlung gingen die Beschwerden innerhalb von 4 Tagen zurück. Eine Kontrollsonographie des Abdomens erbrachte einen normalen Befund ohne freie intra-abdominelle Flüssigkeit. Seit der Entlassung - bisher über 15 Monate - nimmt der Patient zur Langzeitprophylaxe Danazol (200 mg/d) ein. Folgerung: Rezidivierende Magen-Darm-Koliken sind typisch für das hereditäre Angioödem und können ein akutes Abdomen vortäuschen. Daß hiermit ein vorübergehender Aszites verbunden sein kann, wurde erst kürzlich entdeckt. Um eine unnötige Laparotomie zu vermeiden, ist eine Information der Patienten und der behandelnden Ärzte wichtig. History and clinical findings: A 35-year-old man, for 8 years known to have hereditary angio-oedema with recurrent cutaneous swellings and occasional attacks of gastrointestinal pain, developed very painful, colic-like upper abdominal symptoms and frequent vomiting. Investigations: Routine laboratory tests were normal, except for leucocytosis of 18 200 WBC/µl. The plasma concentrations of C1-esterase inhibitor (5.6 mg/dl) and of complement factor C4 (10.0 mg/dl) were reduced. Computed tomography revealed about 500 ml free fluid, a perihepatic effusion and definite oedematous thickening of the ileal wall. Treatment and course: During conservative treatment with infusions and no food by mouth the symptoms regressed. Abdominal ultrasonography was normal (no free intraabdominal fluid). Since discharge (now more than 15 months ago) the patient has been on danazole medication (200 mg/d). Conclusion: Recurrent gastrointestinal colics are typical of for hereditary angio-oedema and can imitate an acute abdomen. Concurrent ascites has only recently been described. Appropriate instruction of the patient and his/her medical practitioner is important to avoid unnecessary laparotomy.