Langzeiteffekte von Sildenafil bei Sklerodermie-assoziierter pulmonaler Hypertonie und Raynaud-Syndrom

Abstract

Anamnese und klinischer Befund: Eine 65-jährige Patientin wurde mit Ruhedyspnoe und peripheren Ödemen bei Sklerodermie-assoziierter Lungenfibrose mit schwerer pulmonaler Hypertonie sowie Raynaud-Syndrom stationär aufgenommen. Diagnostik, Therapie und Verlauf: Es bestanden eine ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung und eine hochgradig eingeschränkte Diffusionskapazität. In der Rechtherzkatheter-Untersuchung zeigte sich ein pulmonal-arterieller Mitteldruck von 50 mmHg. Die 6-min-Gehstrecke betrug 220 m. Da sämtliche etablierten Behandlungsmethoden keinen befriedigenden therapeutischen Effekt erbracht hatten, wurde ein Therapieversuch mit dem für diese Indikation nicht zugelassenen PDE 5-Hemmer Sildenafil (Viagra ^®) unternommen. Darunter war eine deutliche Reduktion des pulmonal-arteriellen Druckes zu beobachten, die mit einer signifikanten Verbesserung der klinischen Symptomatik korrelierte. Insbesondere war eine drastische Senkung des prognostisch bedeutsamen Rechtsherzinsuffizienzmarkers BNP zu beobachten. Darüber hinaus führte Sildenafil zu einer signifikanten Zunahme der peripheren Durchblutung und Besserung der Raynaud-Symptomatik. Folgerung: PDE 5-Inhibitoren sind bei Sklerodermie-assozierter pulmonaler Hypertonie wirksam und könnten darüber hinaus eine neue Therapieoption beim Raynaud-Syndrom darstellen. History: A 65-year-old woman was admitted because of dyspnea at rest and peripheral edema due to scleroderma-associated pulmonary fibrosis and hypertension, as well as Raynaud’s phenomenon. Diagnostic features, treatment and course: She had a marked restrictive ventilatory disorder with severe impairment of diffusion capacity. Right heart catheterization demonstrated a mean pulmonary artery pressure of 50 mmHg. She was able to walk only 220 m. All usual methods of treatment failed to give satisfactory results so that sildenafil (phospherodiesterase type-5 |PDE-5| inhibitor; Viagra^® was given, even though it is not licensed for this indications („off-label“, as a therapeutic attempt. This achieved definite reduction in pulmonary arterial pressure and significantly improved the clinical symptoms. In particular, it drastically reduced the level of atrial natriuretic peptide, an important prognostic marker in right heart failure. Sildenafil also significantly raised peripheral perfusion and the signs of Raynaud’s syndrome. Conclusion: PDE-5 inhibitors are efficacious in scleroderma-associated pulmonary hypertension and may also provide a new option in the treatment of Raynaud’s disease. 1 Die initialen Beobachtungen zu dieser Kasuistik wurden im Oktober 2003 in „Annals of Internal Medicine” veröffentlicht.