Cerebrale Beteiligung bei Sézary-Syndrom

Abstract

Fallbericht über einen 45jährigen Mann, bei dem es im Rahmen einer histologischen verifizierten Mycosis fungoides offensichtlich im Verlauf eines leukämischen Schubes zur Hirnbeteiligung mit zwei Herden in der linken Parietal- bzw. Parieto-Temporalregion kam. Bioptisch fanden sich lymphomartige Gefäß- und Gewebsinfiltrate mit einzelnen Riesenzellen (Lutzner-Zellen) ohne sichere Meningealaussaat. Die Liquorcytologie ergab präund postoperativ vereinzelt atypische Lymphocyten und Mononucleäre, darunter eine ultrastrukturell charakteristische Sézary-Zelle. Im peripheren Blut waren nach postoperativem Rückgang der hohen Leukocytenzahl die in den Hautinfiltraten vorhandenen atypischen Lymphocyten (Sézary-Zellen) morphologisch und an Hand cytochemischer (β-Glucuronidase) und immunologischer (Rosetten mit Schafserythrocyten) Marker nachweisbar. Das Krankheitsbild wird als cerebrale Manifestation in der leukämischen Phase einer Mycosis fungoides im Sinne eines Sézary-Syndroms angesehen. Two foci of histologically verified mycosis fungoides were found in the left parietal region of a 45-year-old man with involvement of the brain during an exacerbation of leukemia. There was perivascular and diffuse infiltration with lymphoma-like cells and occasional giant (Lutzner) cells but no involvement of the meninges. Both before and after operation the CSF contained a few atypical lymphocytes and mononuclear cells, one of which showed ultrastructurally the deeply clefted nucleus of Sézary cells. Atypical cells were confirmed morphologically in the peripheral blood, as well as by cytochemical (β-glucuronidase) and immunological (rosettes with SRBC) markers, after the postoperative leucocytosis had subsided. It is suggested that this CNS involvement during a leukemic conversion phase of mycosis fungoides is consistent with the Sézary syndrome.