Die erbliche Mucoviscidosis tritt nicht nur im Säuglings- und Kindesalter, sondern, und zwar häufiger, im Erwachsenenalter auf. Ihr liegt eine Funktionsstörung vieler exokriner Drüsen in Form einer pathologisch zähflüssigen Schleimbildung zugrunde. Exkretorische Pankreasinsuffizienz (als Folge einer zystischen Pankreasfibrose), Bronchiektasen, Lungenemphysem sowie, als sehr charakteristisches Merkmal, konstant erhöhte Natrium- und Chlorkonzentrationen im Sekret der Schweißdrüsen nebst Mineralverlust sowie niedrigen Blutdruckwerten weisen auf die Krankheit hin. Das Leiden wird nach unseren Untersuchungen an 41 Mucoviscidosis-Familien autosomal dominant vererbt. — 17 unter unseren 41 erwachsenen Klinikkranken mit erblicher Mucoviscidosis wiesen floride oder narbig abgeheilte Ulcera ventriculi oder duodeni auf. In 12 Familien unserer Kranken entdeckten wir 19 Verwandte mit Mucoviscidosis und Ulcus pepticum. Eine hohe Ulkusfrequenz wurde aber auch in Mucoviscidosisfamilien gefunden, deren Klinikproband selber kein Ulkus aufgewiesen hatte. 2 Kranke starben an den Folgen des Lungenemphysems mit Cor pulmonale, die Obduktion bestätigte die klinisch erkannte Kombination von Mucoviscidosis und Ulcus duodeni als erste klinische und zugleich pathologisch-anatomische Untersuchung an Mucoviscidosiskranken im Erwachsenenalter (28). — Unter 43 unausgewählten Ulkuskranken waren bei 4 sämtliche Kardinalsymptome der Mucoviscidosis ausgeprägt vorhanden, bei vielen anderen eines oder mehrere; im einzelnen fanden wir bei 9 erhöhte Schweißelektrolyt-Konzentrationen, bei 9 frühzeitig entstandenes Lungenemphysem und bei 25 deutliche Herabsetzung oder gar Fehlen einer oder mehrerer der 4 untersuchten Pankreasfermentgruppen im Duodenalsaft. Die Hälfte der unausgesuchten Ulkuskranken zeigte keines der Kardinalsymptome der Mucoviscidosis. — Um den spezifischen Charakter der Kardinalsymptome zu erhärten, wurden 35 Kranke mit Cholangitis oder Hepatitis und wechselnder Beteiligung des Pankreas untersucht; bei 12 wurde eine gleichmäßige und beträchtliche Herabsetzung aller Fermentgruppen im Duodenalsaft, also nicht der für unser Krankheitsbild charakteristische dissoziierte Ausfall, gefunden, Elektrolytstörungen hingegen immer vermißt. Untersuchungen an 32 Gesunden und 88 Kranken der Klinik mit verschiedenartigen Leiden ergaben normale Schweißelektrolyt-Konzentrationen und normale Pankreasfermentaktivitäten. — Das Zusammentreffen von Ulcus pepticum und Mucoviscidosis ist mindestens 10mal häufiger als es dem Zufall entspricht. Die Ursache dürfte in der anatomisch veränderten Magen- und Darmschleimhaut zu suchen sein; nach pathologisch-anatomischem Urteil sind die histologischen Veränderungen der Magendarmschleimhaut keineswegs geringer als sie am Pankreas oder Bronchialsystem bei der Mucoviscidosis gefunden werden. Neben dieser anlagemäßigen Störung spielen äußere Schädigungen und Reize eine Rolle. Die allgemein anerkannte Tatsache, daß das Ulkus in sogenannten Ulkusfamilien gehäuft anzutreffen ist, dürfte mit den dargelegten Befunden befriedigend erklärt sein. As was previously shown by the author and his co-workers, hereditary mucoviscidosis is more frequent among adults than infants and children. It is caused by a functional disorder of many exocrine glands in the form of a secretion of an abnormal highly viscous mucus. The cardinal signs of the disease are an abnormal excretory function of the pancreas (as a result of cystic fibrosis of the pancreas), bronchiectasis or pulmonary emphysema, a very characteristic increase in the sodium and chloride concentration in the secretion of the sweat glands and a low blood pressure. Investigation of the families of 41 patients with mucoviscidosis showed the condition to be autosomally dominant. Of the 41 adult patients with hereditary mucoviscidosis 17 had active or healed peptic ulcers. In 12 patient-families there were 9 relatives with mucoviscidosis and peptic ulcers. A high ulcer incidence was also found in families of patients who had the disease but no demonstrable ulcer. Two patients died of pulmonary emphysema with cor pulmonale: autopsy confirmed the clinical diagnosis of mucoviscidosis and duodenal ulcer. These are the first clinical and pathological studies of adult patients with mucoviscidosis. Among 43 unselected patients with peptic ulcers all of the listed cardinal signs of mucoviscidosis were present in 4, and at least one in many others. Thus, increased sweat electrolyte concentration was present in 9, pulmonary emphysema in a relatively early age in 9, and in 25 there was a definite decrease or even absence of one or several of the 4 groups of pancreatic enzymes which were tested in duodenal juice. Half of the un-selected group of ulcer patients showed none of the cardinal signs of mucoviscidosis. In order to confirm the specific nature of the cardinal signs, 35 patients with cholangitis or hepatitis and varying degrees of pancreatic involvement were studied. In 12 of them there was a persistent and marked decrease of all enzyme groups in duodenal juice, i.e. not the characteristic pattern described for the mucoviscidosis cases. In none of the 35 patients was there a disorder of electrolyte balance. Control determinations on 32 normal subjects and 82 patients with various diseases showed normal sweat electrolyte concentration and normal activities of pancreatic enzymes. The coexistence of peptic ulcer and mucoviscidosis was more than 10 times higher than would be expected to occur from chance alone. The cause probably lies in an alteration of the gastro-intestinal mucosa; the histological changes of the gastric mucosa are no less marked than those found in the pancreas or the bronchial tree of cases of mucoviscidosis. In...