Prognosis in acquired aplastic anemia. An approach in the selection of patients for allogeneic bone marrow Ttransplantation

Abstract

In a retrospective study, factors influencing the eventual course and outcome of patients suffering from aplastic anaemia were analysed. Of the 62 patients with pancytopenia concomitant with an aplastic or hypoplastic bone marrow, 36 have died during the first 24 months following diagnosis, 27 of these 36 cases within the first six months. 26 patients survived more than two years after presentation, but a further six of these cases succumbed during the following months. Of the 62 cases, 46 had neutrophil counts under 1 × 10⁹/1 and platelet counts under 20 × 10⁹/1. These cases were subdivided according to their reticulocyte levels. In the age group of patients between 10 and 35 years, all those patients having more than 10,000/Μl reticulocytes survived more than two years with only one exception, whereas only one of the 11 patients having reticulocyte counts below 10,000/Μl has survived. In our series, the initial neutrophil and platelet counts were not of predictive value in identifying poor prognosis patients. The initial reticulocyte counts, however, appear to be a valid parameter for selecting patients in two groups, one with a favorable, and the other with an extremely unfavorable prognosis on conservative treatment. Young individuals with a poor predicted prognosis could thus be defined as possible candidates for bone marrow transplantation. In einer retrospektiven Studie wurden diejenigen Faktoren analysiert, die den Krankheitsverlauf von Patienten mit aplastischem Syndrom beeinflussen. Von 62 Patienten mit Panzytopenie und histologisch nachgewiesener Knochenmarkhypo-oder -aplasie sind 36 innerhalb der ersten 24 Monate nach Diagnosestellung verstorben, davon 27 wÄhrend der ersten sechs Monate. 26 Patienten waren zwei Jahre nach Diagnosestellung noch am Leben; von diesen verstarben sechs in der Folgezeit. 46 der 62 Patienten hatten Granulozytenwerte unter 1 × 10⁹/1 und Thrombozytenwerte unter 20 × 10⁹/1. Diese Patienten wurden entsprechend ihrer Retikulozytenwerte in zwei Gruppen unterteilt, eine mit mehr und eine mit weniger als 10.000 Retikulozyten/cmm zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. In der Alters-gruppe der 10-bis 35jÄhrigen überlebten mit einer Ausnahme alle jene Patienten, die mehr als 10.000 Retikulozyten bei Diagnosestellung aufwiesen; dagegen überlebte nur einer von elf Patienten mit weniger als 10.000 Retikulozyten. Die initialen Granulozyten- und Thrombozytenwerte hatten in unserem Krankengut keine prognostische Aussagekraft. Die Retikulozytenwerte bei Diagnosestellung scheinen dagegen geeignet zu sein, Patienten mit aplastischem Syndrom in zwei Gruppen zu unterteilen, eine solche mit einer günstigen und eine zweite mit ungünstiger Prognose bei konservativer Therapie. Jüngere Patienten der zweiten Gruppe könnten aufgrund dieses einfachen Parameters als potentielle Kandidaten für eine allogene Knochenmark-Transplantation ausgewÄhlt werden.