Cerebrovascular amyloidosis with cerebral hemorrhage

Abstract

More than 1400 necropsies performed on patients with either a non-traumatic cerebral hemorrhage (400 cases) or with dementia over the age of 55 (1010 cases), or both, have been reviewed. There were 15 cases in which a cerebral hemorrhage had occurred together with cerebral amyloid angiopathy all of whom had been demented. Eight of the 15 patients were hypertensive. The 7 non-hypertensives showing only the amyloid change included two cases of “atypical” Alzheimer's disease with acute neurological features, and 5 cases of senile dementia (aged 72 to 78 years) coupled with focal neurological disorders. In the hypertensive patients, aged 67 to 86 years, with a progressive dementing syndrome and acute neurological signs, multiple ball-like hemorrhages (7 cases) and/or cerebral hematomas (3 cases) were associated with a combination of amyloid and hyalinar (hypertensive) angiopathy, often affecting segments of the same pial and cortical vessels. From these data and recent reports on lethal cerebral hemorrhage occurring spontaneously or after neurosurgical procedures in demented old people, cerebral amyloid angiopathy, which is not necessarily associated with systemic amyloidosis or severe (pre)senile cerebral degeneration, may be considered a rare but important cause of cerebral hemorrhage in the aged. The “vascular” type of presenile dementia, occasionally complicated by focal cerebrovascular lesions or bleeds, is considered a variant of Alzheimer's disease. The mechanism leading to formation of cerebral amyloid is unknown. Über 1400 Autopsien an Patienten mit nicht-traumatischen Hirnblutungen (400 Fälle) oder mit organischer Demenz jenseits des 55. Lebensjahres (1010 Fälle) bzw. deren Kombination wurden untersucht. Es fanden sich 15 Fälle, bei denen Hirnblutungen bei cerebraler Amyloidangiopathie aufgetreten waren. Bei allen Patienten bestand eine Demenz. 8 der 15 Patienten hatten Hochdruck; in 7 bestand ein solcher nicht. Die nichthypertone Gruppe, die ausschließlich Amyloidveränderungen bot, umfaßte 2 Fälle von „atypischem“ M. Alzheimer mit akuten neurologischen Ausfällen und 5 Fälle von seniler Demenz (Alter 72–78 Jahre) mit fokalen neurologischen Zeichen. Bei den hypertonen Patienten (Alter 67–86 Jahre), die klinisch progrediente Demenz mit akuten neurologischen Ausfällen boten, bestanden multiple Kugelblutungen (7 Fälle) und/oder Massenblutungen (3 Fälle) bei Kombination von Amyloid- und Hochdruckangiopathie, die oft Segmente derselben pialen oder Rindengefäße betrafen. Aufgrund dieser Befunde sowie neuerer Beobachtungen über tödliche Hirnblutungen mit spontanem Auftreten oder im Anschluß an neurochirurgische Eingriffe bei dementen alten Menschen kann die zerebrale Amyloidangiopathie, die nicht mit genereller Amyloidose oder schweren (prä)senilen Hirnschäden verbunden sein muß, als seltene, aber wichtige Ursache von Hirnblutungen im Alter angesprochen werden. Der „vaskuläre“ Typ der präsenilen Demenz, der mitunter durch fokale zerebrovaskuläre Läsionen oder Blutungen kompliziert ist, gilt als Variante der Alzheimerschen Krankheit. Die zur Bildung zerebralen Amyloids führenden Mechanismen sind unklar.