Abnormal binding of spectrin to the membrane of erythrocytes in some cases of hereditary spherocytosis

Abstract

Bei zwei FÄllen von hereditÄrer SphÄrozytose war Spektrin besonders fest an die Erythrozytenmembran gebunden und lie\ sich durch Dialyse niedriger IonenstÄrke nicht abspalten. Ein solches Verhalten tritt in normalen roten Blutzellen nur nach Erhitzung auf Temperaturen von mehr als 50‡ C auf. Es scheint, da\ mindestens einige FÄlle von SphÄrozytose auf das Vorhandensein eines ungewöhnlich temperaturempfmdlichen Proteins zurückzuführen sind. In two cases of hereditary spherocytosis that we have examined, spectrin was bound abnormally tightly to the erythrocyte membrane, and could not be released by low ionic strength dialysis. This type of behaviour occurs in normal red cells only after heating above 50‡ C. It appears that some cases of spherocytosis may be due to the presence of a protein which is abnormally temperature sensitive.