Dyschondroplasie mit gliomat sem hirntumor

Abstract

Bei der Dyschondroplasia handelt es sich um eine mesodermale Dysplasie mit typischen, jedoch unterschiedlich ausgeprägten Störungen der Knorpel-Knochen-Bildung. Die Berechtigung verschiedener Sonderformen (Maffucci-Syndrom, M. Kast, M. Ollier) als eigenständige Krankheitsbilder wird in Übereinstimmung mit anderen Autoren angezweifelt. Das besondere Problem der Erkrankung besteht in dem hohen Entartungsrisiko der multiplen Chondrome, darüber hinaus wird eine allgemeine Geschwulstdisposition mit gehäuftem Auftreten auch anderer Tumoren diskutiert. Im vorliegenden Fall wird die histologisch gesicherte Kombination mit einem gliomatösen Hirntumor beschrieben und auf die Häufigkeit einer Beteiligung des Zentralnerve nsystems hingewiesen. Dyschondroplasia is a mesodermal dysplasia with typical skeletal malformations of varying extent and severity. The combination with other malformations has led to numerous disease entities (Maffucci's syndrome, M. Kast, M. Ollier) that should be regarded as different forms of the same syndrome. The importance of the rare disease lies in the high risk of sarcomatous transformation of the skeletal lesions and furthermore in an increased risk of development of other tumours. Involvement of the central nervous system is possible through lesions of the bones of the skull or through primary intracranial tumours. The present report concerns a patient with dyschondroplasia complicated by the occurrence of a cerebral glioma and is the third reported case verified by biopsy.