The value of prognostic indices in aplastic anaemia

Abstract

In Hinblick auf die Prognose wurde an 43 Patienten mit aplastischer Anämie die Zuverlässigkeit einiger Untersuchungsmethoden geprüft. Mit Hilfe des Lynch-Index konnte bei 60% der Patienten, die innerhalb von 6 Monaten nach Abklärung der Diagnose starben, eine richtige Prognose gestellt werden; die Sensitivität war hierbei 82%. Mit dem Najean-Index konnte bei 40% dieser Patienten eine richtige Prognose gestellt werden; dieser Index ergab eine Sensitivität von 100%. Die prognostischen Kriteria, von Camitta et al. [5] vorgeschlagen, ergaben ein besseres Resultat: Bei 85% der Patienten mit diesen Kriteria war die Prognose richtig, d.h., in 15% der Fälle wurde zu Unrecht eine kürzere Lebensdauer vermutet; dies bei einer Sensitivität von 100%. Der Lohrmann-Index, welcher sich auf die Retikulozytenanzahl als Gradmesser für die Prognose bezieht, ergab in dieser Serie eine Spezifität von 64%. Keine dieser Untersuchungsmethoden ermöglichte es, bei Patienten mit einer längeren Lebensdauer eine richtige Prognose zu stellen. Bei dieser Patientengruppe erlaubt die Bestimmung der Leukozyten und Thrombozyten 3 Monate nach Abklärung der Diagnose es, Patienten mit längerer (über 5 Jahren) und kürzerer Lebensdauer (unterhalb von 5 Jahren) prognostisch voneinander zu unterscheiden. Eine gleichzeitige Abnahme der Leukozyten und Thrombozyten (> 10%) bedeutete bei allen Patienten Tod innerhalb von 5 Jahren; Gleichbleiben oder Zunahme hingegen bei 75% der Patienten eine längere Lebensdauer. In 43 patients with aplastic anaemia we assessed the accuracy of different prognostic systems. Patients dying within 6 months after diagnosis were correctly predicted in 60% of cases with the Lynch-index with a sensitivity of 82%. With the Najean-index 40% of these patients are correctly predicted, this index has a sensitivity of 100%. More accurate are the prognostic criteria proposed by Camitta et al [5]. With these criteria, this rapidly fatal group is correctly predicted in 85% of the patients, indicating that 15% Of the patients are incorrectly predicted to have a limited survival. The sensitivity, however, is 100%. The Lohrmann-index, based on reticulocyte count predicts 64% of this group with severe aplasia. None of these prognostic systems do accurately predict long survival. We suggest that the best differentiation between patients with a long-term prognosis (more than 5 years) and patients who die from aplastic anaemia within 5 years, is made by re-evaluating the leucocyte and platelet count 3 months after the initial diagnosis. Decrease in blood counts (over 10%) predicts death from aplastic anaemia within 5 years correctly in all patients; stable or increased blood counts predict long survival in 75% of the patients.