El Mouse as a Model of Focal Epilepsy: A Review

Abstract

Summary: The El mouse is a model of hereditary sensory precipitated temporal lobe epilepsy. All adult El mice given rhythmic vestibular stimulation (e.g. tossing, rocking) during development will experience tonic‐clonic convulsions when given similar stimulation as adults. The seizures have prodromal, convulsive, and postictal stages. EEG and 2‐deoxyglucose studies have localized the seizures to the temporal lobe, with onset in the hippocampus. El mice have a decreased threshold for convulsion by electrical or pharmacologic stimulation. A variety of anticonvulsant medications eliminate El mouse seizures, including phenytoin (PHT), phenobarbital (PB), valproate (VPA), and ethosuximide (ESM). Anatomic studies have shown subtle differences in the thalamus and hippocampus of El mice. Immunohistochemistry of the El mouse hippocampus has revealed changes in peptidergic and gabaergic cell populations. Numerous biochemical differences have been found between El and non‐convulsive mice, including increased acetylcholine (ACh), dopamine (DA), GABA, serotonin (5‐HT), and decreased norepinephrine (NE). RÉSUMÉ La souris El est un modèle épilepsie du lobe temporal héréditaire avec crises provoquées par stimulation sensorielle. Tous les rats El adultes présentent des convulsions tonico‐cloniques lors de stimulations vestibulaires rythmiques (par ex. par balancement, par renversement) s'ils ont été soumis aux mêmes stimulations pendant leur développement. Les crises ont une phase prodromique, une phase convulsive et une phase postcritique. EEG et étude au 2‐désoxyglucose ont permis de localiser ces crises dans le lobe temporal, avec début au niveau de hippocampe. Les souris El présentent un seuil convulsivant abaissé pour les stimulations électriques ou pharmacologiques. De nombreuses drogues antiépileptiques éliminent les crises de la souris El, comme la phénytoïne, le phénobarbital, le valproate et éthosuximide. Les études anatomiques ont mis en évidence de discrètes modifications du thalamus et de hippocampe chez les souris El. étude immunohistochimique de hippocampe de la souris El a mis en évidence des modifications des populations cellulaires peptidergiques et GABAergiques. II a été constaté de nombreuses différences biochimiques entre les souris El et des souris non épileptiques, comme une augmentation de acétylcholine, de la dopamine, de acide gamma aminobutyrique et de la sérotonine, ainsi qu'une diminution de la norépinéphrine. RESUMEN El ratón El es un modelo de epilepsia hereditaria sensorial precipitada del lóbulo temporal. Todos los ratones El a los que se administra una estimulación laberintica ritmica (balanceo) durante su desarrollo experimentan, posteriormente, convulsiones tónicc‐clónicas en la edad adulta si se aplican estimulaciones semejantes. Los ataques tienen estadios prodrómicos, convulsivos y postictales. El EEG y los estudios con 2‐deoxiglucosa, ban localizado los ataques en el lóbulo temporal con comienzo en el hipocampo. Los ratones El tienen un umbral reducido para las convulsiones con estimulaciones eléctricas o farmacológicas. Diversas medicaciones anticonvulsivas eliminan los ataques en el raton El entre las que se incluyen la fenitoina, el fenobarbital, el valproate y la etosuximida. Estudios anatómicos han demostrado diferencias sutiles en el tálomo y en el hipocampo de los ratones El. Técnicas de inmunoistoquimica en el hipocampo del raton El han revelado cambios en las poblaciones de células peptidérgicas y gabaégicas. Se han encontrado numerosas diferencias bioquimicas entre los ratones El y los ratones no convulsivos incluyendo un incremento de la acetilcolina, dopamina, ácido gamma aminobutirico y serotonina y una reducción de la norepirefrina.