The Aetiology of Spastic Diplegia A Synthesis of Epidemiological and Pathological Evidence

Abstract

SUMMARY: Necrotic lesions in the periventricular region of children dying in the first month of life, first noted by Virchow (1867) were investigated extensively by Schwartz (1958). Banker and Larroche (1962) made a detailed study of the topography of these lesions and the sequence of histological changes, and found that in 70 per cent of cases there was a history of an episode of severe cyanosis during the neonatal period caused by apnoea or cardiac arrest. Moreoever the pathological changes were compatible with anoxic damage occurring at the time of these episodes.The prevalence of spastic diplegia is highest in the most immature surviving infants, and falls with increasing gestational age until after term when it may rise a little with postmaturity. This pattern is similar to that of neonatal mortality from all causes.The epidemiological features of spastic diplegia resemble those of the cases reported by Banker and Larroche thereby supporting the opinion of these authors that periventricular necrotic lesions may by interruption of cortico‐spinal fibres be responsible for spastic diplegia. The distribution of spasticity in diplegia could be explained by lesions occurring high in the periventricular region, where fibres to the lower limbs are in close proximity to the ventricles.Cyanotic episodes in the neonatal period were considered by Banker and Larroche to be the cause of the periventricular lesions and by McDonald (1963) to be of aetiological importance in spastic diplegia in very immature infants. In children with a gestation period of more than about 35 weeks the epidemiological evidence suggested that prenatal oxygen deprivation occurs in a substantial proportion of cases.There is clearly a need for further study of the brain at post‐mortem on neonatal deaths and in children with spastic diplegia, especially those mildly affected.If spastic diplegia in immature infants is caused by oxygen deprivation in the neonatal period it should be preventable by oxygen therapy, but a method of achieving this without causing retrolental fibroplasia would need to be evolved.RÉSUMÉ: L'étiologie de la diplégie spastique: une synthèse des données épidémiologiques et pathologiquesLes lésions nécrotiques dans la région périventriculaire chez les nourrissons morts au cours du premier mois, notées d'abord par Virchow (1867), ont fait l'objet de recherches d'une grande ampleur par Schwartz (1958). Banker et Larroche (1962) ont fait une étude détaillée de la topographie de ces lésions et de la séquence des changements histologiques; ils ont trouvé que dans 70 pour cent des cas il y avait eu un épisode de cyanose sévère au cours de la période néonatale causé par apnée ou par arrêt cardiaque. De plus, les changements pathologiques étaient compatibles avec une atteinte anoxique survenue au moment de ces épisodes.La prévalence des diplégies spastiques est la plus haute chez les nourrissons survivants les plus immatures, et s'abaisse avec l'augmentation de l'âge gestationnel jusqu'après le terme, elle peut alors s'élever un peu avec la post‐maturité. C'est le schéma habituel des mortalités néonatales dûes à n'importe quelle cause.Les caractéristiques épidémiologiques des diplégies spastiques ressemblent à celles des cas rapportés par Banker et Larroche, elles confirment done l'opinion de ces auteurs selon laquelle des lésions nécrotiques périventriculaires peuvent, par interruption des fibres cortico‐spinales, être responsables des diplégies spastiques. La distribution de la spasticité dans la diplégie pourrait s'expliquer par des lésions survenant en haut dans la région périventriculaire, là où les fibres des membres inférieurs sont très près des ventricules.Les épisodes cyanotiques de la période périnatale ont été considérés par Banker et Larroche comme la cause des lésions périventriculaires. McDonald (1963) leur accorde une importance étiologique dans la diplégie des nourrissons très immatures. Chez les nourrissons ayant eu une période de gestation de plus de 35 semaines, l'épidémiologie suggère que la privation prénatale d'oxygène survient dans une forte proportion des cas.Evidente est la nécessité d'études plus poussées du cerveau au cours des autopsies des morts néonatals et des enfants atteints de diplégies spastiques, spécialement ceux légèrement atteints.Si la diplégie spastique des nourrissons immatures est causée par la privation d'oxygène au cours de la période néonatale, on doit pouvoir la prévenir par oxygénothérapie, mais il reste à inventer une méthode pour atteindre ce résultat sans causer de fibroplasie rétrolentale.